肢体型筋ジストロフィーとは

MD clinical station様から引用　以下

遺伝形式によって1型・2型に分かれる

肢帯型筋ジストロフィー（LGMD）とは、1歳以後に体幹に近い部分の筋肉（近位筋）の筋力低下で生じる筋ジストロフィーの総称です。
常染色体顕性(優性)遺伝形式（一組の遺伝子の一方に変異があれば発症するもの）はLGMD1型、常染色体潜性(劣性)遺伝形式（一組の遺伝子の両方に変異がある場合にのみ発症するもの）はLGMD2型に大きく分けられ、責任遺伝子が同定されたものから以下のような疾患に分類されています。
LGMDのうち約60パーセントは、まだ原因となる遺伝子やタンパク質が同定されていませんが、技術の進歩により、毎年新たな責任遺伝子が同定され、疾患が増え続けています。遺伝子の発見とともに、病気のメカニズムが解明され、病気の理解と治療開発が進むことが期待されています。

療養の注意点

定期的な経過観察を行い、合併症に注意

病状の進行と合併症に注意した適切な医療によって、生存期間が延長し、生活の質が向上します。

筋力低下に対しては、患者さんの症状に合わせてリハビリテーションを受け、拘縮が起きないようにしてください。

注意するべき合併症は病型によって異なります。専門医とよく相談していくことが大事です。とくに下記の合併症が考えられる病型では確実な経過観察が必要です。

• 心不全（心筋障害）
  注意深く経過観察を行い、必要に応じてACE阻害剤やβ-遮断薬投与、ペースメーカーの使用を検討してください。
• 呼吸不全（呼吸障害）
  定期的に呼吸機能評価を行い、必要に応じて呼吸理学療法、人工呼吸器の使用を検討してください。

以上引用終了

筋ジストロフィーは遺伝子の問題で、筋力が徐々に衰えていく病気です。

筋肉は破壊と再生を繰り返し、健康な人であれば破壊よりも再生が上回るので筋トレやスポーツなどで鍛えれば徐々に筋肉は太くたくましくなっていきますが、筋ジスの場合は再生が破壊に追いつかないために結果筋力が衰えていってしまいます。

子どものうちは普通に立って歩けていますが、段々歩きがおぼつかなくなり転びやすくなったりふらついたりします。

なので初めは「転びやすいだけなのかな？」と思っていたけど頻度が増してくるにつれ「おかしいな？」と思って病院を受診して初めて病気に気が付くというケースが多いようです。

今回ご紹介するサプリメントは便秘に対して効果的なサプリを探していたところ、当ブログでいつも紹介させていただいている神戸のナカムラクリニックのブログ「腸内細菌と神経難病」で紹介されていたニチグルカンというキノコの菌を使ったサプリのことを知りました。

極悪腸内細菌がゼロになるとかパーキンソン病患者の症状が軽快したとか、驚きの内容が紹介されていました。

ものは試しでニチグルカンをみると、便通は確かに良くなりましたよ。なんか悪い物がしっかり出てる感じがある（笑）。

そして販売元であるGNコーポレーションのサイトを見てみると「neu REFIX が mdx マウスのジストロフィンと筋再生を促進」との記事を発見。

他にも「ニューリフィックスβ1,3-1,6グルカンが筋ジストロフィーマウスに有益な効果をもたらす」などの記事が上がっていました。

GNコーポレーションさんの対応もとても丁寧で以前菌株についての質問をメールでしたところ、上記のナカムラクリニックのブログに登場する開発者のアブラハム博士からお電話で説明を頂きました。

他にも同じようなベータグルカンを用いた製品があるけど、このニューリフィックスと菌株が違うよう。

製品ページ「ニューリフィックス」

日本発のβ1,3-1,6グルカン「neu REFIX®（ニューリフィックス）」によるデュシェンヌ型筋ジストロフィーに対する緩和アプローチ：初の臨床報告

稀な病気ではあるものの、当事者やご家族にとってこの病気は背負っていくものであります。

この記事とニューリフィックスが少しでも希望となれば幸いです。